Liên kết với IgG4 bệnh tự miễn dịch là một nhóm các bệnh trong đó hệ thống miễn dịch tấn công các mô của chính cơ thể. Các bệnh này được xếp vào nhóm bệnh toàn thân và có thể ảnh hưởng đến nhiều hệ cơ quan đồng thời hoặc tuần tự. Trong khi đó, quản lý of glucocorticoid đã trở nên phổ biến để điều trị triệu chứng các bệnh nan y trước đây.
Các bệnh tự miễn liên quan đến IgG4 là gì?
Con người hệ thống miễn dịch nhận ra mầm bệnh và các vật thể lạ khác đã xâm nhập vào cơ thể con người. Các tế bào của hệ thống miễn dịch tấn công các dị vật sau khi xác định để loại bỏ chúng và do đó bảo vệ sinh vật. Trong bệnh tự miễn dịch, hệ thống miễn dịch nhận diện sai các mô của cơ thể là ngoại lai và tấn công các tế bào khỏe mạnh của chính cơ thể mình. Cái gọi là các bệnh liên quan đến IgG4 là một nhóm của bệnh tự miễn dịch. Chúng là những bệnh toàn thân, về nguyên tắc, có thể xâm nhập vào tất cả các mô và cơ quan của cơ thể. Các bệnh tự miễn liên quan đến IgG4 gây sưng tấy và xơ hóa nghiêm trọng và phát sinh qua trung gian miễn dịch. Nhóm này bao gồm các bệnh mãn tính với sự gia tăng của các tế bào huyết tương IgG4 dương tính sản xuất kháng thể. Hình ảnh lâm sàng của các bệnh tự miễn liên quan đến IgG4 có thể khác nhau đáng kể ở từng trường hợp. Các bệnh liên quan đến IgG4 phổ biến nhất ở Đông Á và chủ yếu ảnh hưởng đến nam giới trong độ tuổi trung niên và cao tuổi. Đôi khi bệnh liên quan đến IgG4 được biết đến nhiều nhất là bệnh liên quan đến IgG4 viêm tụy hoặc viêm tụy tự miễn loại 1.
Nguyên nhân
Như với tất cả các bệnh miễn dịch khác, nguyên nhân của các bệnh miễn dịch liên quan đến IG4 vẫn còn nhiều tranh cãi. Trong khi đó, nhiều nhà nghiên cứu giả định một cơ chế phát triển độc lập. Theo các nhà khoa học, cái gọi là "chéonói chuyện”Giữa hệ thống miễn dịch bẩm sinh và mắc phải bị xáo trộn ở những bệnh nhân mắc nhóm bệnh này. Cái gọi là phản ứng Th2 của hệ thống phòng thủ dường như đóng một vai trò trung tâm trong cơ chế bệnh sinh của các bệnh. Phản ứng kích hoạt quy định Tế bào lympho T và kích thích sự hình thành yếu tố tăng trưởng biến đổi ß và interleukin 10. Những chất này đến lượt nó lại kích thích cơ thể sản xuất IgG4. Cơ chế kích hoạt cho phản ứng Th2 vẫn chưa được biết. Một số tác giả nói về tự kháng nguyên, trong khi những tác giả khác thảo luận về các tác nhân lây nhiễm. Theo những phát hiện hiện tại, tự kháng thể chống lại các chất cấm có trong phần lớn tất cả các bệnh nhân. Hiệp hội này lập luận về nguồn gốc tự miễn hoàn toàn của hầu hết nhóm IgG4-RD. Tuy nhiên, không phải mọi bệnh nhân IgG4 đều bị ảnh hưởng bởi bệnh tự miễn dịch. Nói rõ hơn, phần lớn vẫn chưa rõ liệu sự tăng sinh IgG4 là nguyên nhân cho sự phát triển của bệnh hay xảy ra như một biểu hiện sau khi bệnh phát triển.
Các triệu chứng, phàn nàn và dấu hiệu
Các triệu chứng của bệnh tự miễn liên quan đến IgG4 thay đổi theo từng trường hợp và phụ thuộc chủ yếu vào bệnh chính xác. Rõ ràng, IgG4-RD thường biểu hiện ở các cơ quan hoặc hệ thống mô khác nhau cùng lúc hoặc liên tiếp nhanh chóng. Vì lý do này, chúng được gọi là bệnh toàn thân. Mức độ rối loạn chức năng hữu cơ phụ thuộc vào từng trường hợp cụ thể. Về nguyên tắc, sự mở rộng hoặc sưng tấy của các cơ quan và mô bị ảnh hưởng là đặc điểm chung của tất cả các bệnh tự miễn liên quan đến IgG4. Trong hầu hết các bệnh cùng nhóm, sẹo nghiêm trọng xảy ra theo nghĩa mô xơ cứng. Sự chèn ép của các ống bài tiết đã được quan sát thấy đặc biệt trong các bệnh như hội chứng Miculicz, viêm đường mật xơ cứng và bệnh Ormond. Hiện tượng này kéo theo sự tắc nghẽn của các chất tiết, thường kết hợp với các triệu chứng thứ phát. Hơn một chục bệnh khác nhau hiện được phân loại là các bệnh tự miễn liên quan đến IG4. Trong một số bệnh thuộc nhóm, nhẹ đau triệu chứng có thể xảy ra ở các mô bị ảnh hưởng.
Quá trình chẩn đoán và bệnh
Là một phần của quá trình chẩn đoán, các cuộc kiểm tra hữu cơ đối với các cơ quan và mô khác nhau của cơ thể phải được thực hiện để phát hiện các bệnh liên quan đến IgG4. Chỉ khi một số hệ thống cơ quan bị ảnh hưởng, ví dụ, kết hợp với nhau khi phổi, thận, gan, hoặc tuyến tụy bị ảnh hưởng, chúng ta có thể nói về một bệnh liên quan đến IgG4.Giá trị phòng thí nghiệm và hình ảnh là một phần của chẩn đoán tiêu chuẩn. Mô học cũng được yêu cầu trong hầu hết các trường hợp. Tiên lượng cho bệnh nhân mắc các bệnh tự miễn liên quan đến IgG4 tương đối không thuận lợi do dễ mắc các bệnh thứ phát. Rõ ràng, các bệnh của nhóm làm cho nguy cơ bệnh lao và ung thư tăng. Các bệnh liên quan đến IgG4 mãn tính cũng liên quan đến tiên lượng xấu. Các mô bị ảnh hưởng thường xuyên có thể bị tổn thương không thể phục hồi. Trường hợp này đặc biệt không thuận lợi khi các cơ quan bị ảnh hưởng.
Các biến chứng
Các bệnh tự miễn liên quan đến IgG4 có thể gây tổn thương và biến chứng nghiêm trọng cho các cơ quan, cũng có thể đe dọa đến tính mạng của người bệnh. Điều này có thể làm hạn chế tuổi thọ nếu không điều trị bệnh ngay lập tức. Tuy nhiên, không thể đoán được cơ quan nào sẽ bị ảnh hưởng và các triệu chứng sẽ biểu hiện ra sao. Tuy nhiên, trong hầu hết các trường hợp, có sự mở rộng các cơ quan và do đó đau. Chúng cũng có thể sưng lên và dẫn đến vết sẹo. Không phải thường xuyên, cũng có thể bị tổn thương bộ xương của bệnh nhân và bị đâm đau. Người bị ảnh hưởng thường cảm thấy ốm yếu và khả năng phục hồi thấp. Các cơ thường xuyên đau nhức và hạn chế vận động. Trong hầu hết các trường hợp, việc điều trị các bệnh tự miễn liên quan đến IgG4 chỉ là triệu chứng, vì không thể điều trị nguyên nhân. Trong trường hợp này, bệnh nhân được dùng thuốc và không xảy ra biến chứng gì thêm. Tuy nhiên, các biến chứng sau đó có thể phát sinh nếu các cơ quan đã bị tổn thương không thể phục hồi. Trong trường hợp này, cái chết xảy ra hoặc cấy ghép là cần thiết để giữ cho bệnh nhân sống.
Khi nào bạn nên đi khám?
Sưng trên cơ thể và lan tỏa thay da nên được trình bày với bác sĩ. Nếu có cảm giác căng cứng bên trong cơ thể, nếu da các bất thường lan rộng hơn, hoặc nếu tình trạng khó chịu xuất hiện, cần phải có bác sĩ để làm rõ các triệu chứng. Trong trường hợp rối loạn chức năng của các hệ thống riêng lẻ hoặc cảm giác bệnh chung, cần phải đến gặp bác sĩ. Nếu tình huống cấp tính xảy ra, chẳng hạn như mất ý thức, bác sĩ cấp cứu phải được gọi. Sơ cứu các biện pháp là cần thiết để đảm bảo sự sống còn của bệnh nhân cho đến khi bác sĩ đến. Trong trường hợp đau đớn, mức hiệu suất giảm, tập trung các vấn đề, Hoa mắt hoặc rối loạn giấc ngủ, phải hỏi ý kiến bác sĩ. Nếu dáng đi không vững, đau đầu, sự chảy máu, dạ dày các vấn đề, tiêu chảy or táo bón xảy ra, một bác sĩ nên được tư vấn. Nếu chuột rút hoặc nhận thấy bất thường về tâm thần, bác sĩ nên được tư vấn. Các vấn đề về tiểu tiện, thở rối loạn hoặc ngắt quãng thở, cần được khám và điều trị. Nếu người bị ảnh hưởng bị rối loạn khả năng vận động, các vấn đề về khớp hoặc thay đổi mạnh về cân nặng, cần được bác sĩ tư vấn. Nếu có những thay đổi trong tim nhịp, cao huyết áp hoặc các vấn đề về tuần hoàn, việc tái khám của bác sĩ là cần thiết. Lặp đi lặp lại ói mửa, buồn nôn và đờm được coi là bất thường và cần được bác sĩ kiểm tra. Nếu không có lạnh, một bác sĩ nên được tư vấn ngay khi phàn nàn kéo dài trong vài ngày.
Điều trị và trị liệu
Điều trị căn nguyên đôi khi không tồn tại đối với bệnh nhân mắc bệnh tự miễn liên quan đến IgG4, vì nguyên nhân vẫn chưa được xác định một cách chắc chắn. Vì thế, điều trị chỉ là triệu chứng. Nói cách khác, các bệnh thuộc nhóm này đến thời điểm hiện tại vẫn chưa thể chữa khỏi. Kinh nghiệm cho thấy rằng glucocorticoid đã được sử dụng để điều trị triệu chứng bệnh nhân mắc các bệnh liên quan đến IgG4. Nếu không dung nạp steroid hoặc xảy ra quá trình kháng steroid, rituximab có thể được quản lý. Thuốc nhanh chóng dẫn đến cải thiện các phát hiện lâm sàng và mô học. Các tế bào B trong mô của bệnh nhân giảm. Điều này cũng đúng với nồng độ IgG4 trong huyết thanh của người bị ảnh hưởng. Điều quan trọng là phải được chẩn đoán xác nhận thực tế trước khi sử dụng bất kỳ loại thuốc nào. Đặc biệt lymphoma bệnh phải được loại trừ bởi Chẩn đoán phân biệt trước khi bắt đầu điều trị. Khác điều trị các tùy chọn vẫn chưa được ghi nhận, đặc biệt là trong bệnh tự miễn dịch liên quan đến IgG4 viêm tụy, phản hồi tuyệt vời cho glucocorticoid đã được báo cáo trong một tỷ lệ lớn của tất cả các trường hợp. Tổn thương không thể phục hồi đối với các cơ quan có thể cần được bồi thường bằng cấy ghép nội tạng.
Triển vọng và tiên lượng
Các bệnh tự miễn liên quan đến IgG4 là không thể chữa khỏi theo kiến thức khoa học và y tế hiện nay. Do đó, tiên lượng được mô tả là không thuận lợi. Tuy nhiên, có những phương pháp điều trị giúp giảm các triệu chứng riêng lẻ và do đó góp phần cải thiện chất lượng cuộc sống. Quá trình mãn tính của bệnh có tác động mạnh mẽ đến người bị ảnh hưởng. Ngoài các rối loạn chức năng và đau đớn khác nhau, còn có nguy cơ tiến triển đe dọa tính mạng. Nếu các cơ quan bị ảnh hưởng, tiên lượng xấu đi đáng kể. Tuổi thọ thường bị rút ngắn ở những bệnh nhân này, vì những tổn thương không thể sửa chữa được xảy ra. Ngoài ra, cấy ghép nội tạng có thể được thực hiện như một biện pháp kéo dài sự sống. Nếu có sẵn cơ quan hiến tặng, con đường này thường được lựa chọn. Quy trình phẫu thuật có liên quan đến rủi ro và tác dụng phụ. Nếu không có biến chứng nào xảy ra và cơ quan hiến tặng được cơ quan đó chấp nhận, bệnh nhân bình thường sẽ cải thiện sức khỏe. Nếu hoạt động không thành công, các triệu chứng tăng lên và điều kiện đang bị suy yếu nghiêm trọng. Trong trường hợp phì đại cơ quan, đau dữ dội là thường. Kết quả là bệnh nhân phải điều trị lâu dài. Ngay sau khi việc điều trị được ngừng, có một sự thoái lui của các khiếu nại. Hiện tại không thể cứu trợ vĩnh viễn, vì cho đến nay vẫn chưa tìm ra được nguyên nhân chính xác cho sự phát triển của bệnh tự miễn dịch. Điều trị các triệu chứng xảy ra riêng lẻ là trọng tâm của chăm sóc y tế.
Phòng chống
Nguyên nhân và cơ chế bệnh sinh chi tiết của các bệnh liên quan đến IgG4 vẫn chưa được làm sáng tỏ một cách thuyết phục. Chừng nào nguyên nhân của các căn bệnh vẫn chưa rõ ràng, sẽ không có cách nào đầy hứa hẹn để phòng ngừa. Mối quan hệ này không chỉ đặc trưng cho các bệnh tự miễn liên quan đến IgG mà còn áp dụng cho gần như tất cả các bệnh tự miễn cho đến nay.
Theo dõi
Các bệnh tự miễn liên quan đến IgG4 chỉ có thể được điều trị ở một mức độ hạn chế trong quá trình theo dõi. Đối với chăm sóc phòng ngừa, cũng như hầu hết các bệnh tự miễn dịch, chỉ có một số hướng dẫn chung. Trước tiên, các bác sĩ khuyên bạn nên dùng thuốc chống viêm chế độ ăn uống với những món ăn bồi bổ cơ thể. Tiếp theo là lối sống lành mạnh, tập thể dục đầy đủ. Trọng tâm là bệnh nhân lưu tâm đến bản thân và lối sống của họ. Tập thể dục làm giảm nguy cơ viêm đồng thời cải thiện hình ảnh cơ thể của chính bệnh nhân. Tránh một số loại thực phẩm làm giảm nguy cơ viêm. Ví dụ, thực phẩm động vật như thịt có thể có tác hại. Ví dụ, thực phẩm nhiều đường và axit arachidonic, được tìm thấy trong thịt đỏ, thúc đẩy viêm. Đó là lý do tại sao những người mắc bệnh nên hạn chế ăn thịt và tinh đường. Các loại đậu, rau, các loại hạt, trái cây và dầu hạt lanh, ví dụ, phù hợp với thuốc chống cháy. Omega-3 axit béo và nhiều loại gia vị cũng cung cấp một hệ thống miễn dịch mạnh mẽ hơn. Những người bị ảnh hưởng có thể trao đổi thông tin trực tiếp trong các nhóm tự lực hoặc tham gia diễn đàn trực tuyến. Tại đây họ gặp gỡ nhau bằng sự thấu hiểu và làm quen với hoàn cảnh sống mới. Giao tiếp này giúp đối phó với bệnh miễn dịch hàng ngày.
Đây là những gì bạn có thể tự làm
Trong các nhóm hoặc diễn đàn tự lực khác nhau trên Internet, những người bị ảnh hưởng trao đổi thông tin. Con đường chẩn đoán thường dài là một gánh nặng. Mỗi người đau khổ phải tìm ra cách riêng của mình để đối phó với hoàn cảnh cuộc sống đã thay đổi. Chia sẻ kinh nghiệm và nhận ra những điểm tương đồng là những khía cạnh tích cực của việc đối phó. Nhiều bệnh nhân được giúp đỡ bằng thuốc chống viêm chế độ ăn uống. Nhiều loại thực phẩm có tác động tích cực đến quá trình viêm trong cơ thể. Chất lượng cuộc sống tăng lên nhờ lối sống lành mạnh. Ngoài chế độ ăn uống, điều này cũng bao gồm việc điều trị bằng chánh niệm đối với bản thân. Thể dục thể thao cũng có tác dụng chống viêm và tăng cường sức khỏe. Bước đầu tiên là tránh các loại thực phẩm làm tăng tình trạng viêm. Thịt và thực phẩm động vật có chứa axit arachidonic. Axit béo này thúc đẩy viêm, cũng như tinh chế đườngRau cải, các loại đậu, trái cây, các loại hạt, quả mọng, dầu hạt lanh và dầu hạt cải, ngược lại, có tác dụng ức chế. Sự xuất hiện của các quá trình viêm và viêm mãn tính được giảm bớt bằng cách ăn cà chua, anh đào, đu đủ, quả việt quất, trái thạch lựu hạt hoặc nước ép lựu, dứa, rau bina, cà rốt, dưa hấu, trắng cải bắp, rau diếp cừu và omega-3 axit béo, chẳng hạn như ở cá hồi hoang dã. Các loại gia vị như nghệ, gừng, ớt, rau kinh giới và quế cũng hiển thị sức khỏe-các hiệu ứng từ xa. Vì vậy, làm tỏi và hành. Thịt gia cầm cung cấp một sự thay thế cho thịt đỏ. Điều này cũng áp dụng cho xúc xích béo. Sugar có thể được thay thế bằng mật ong, sirô agave hoặc đường mía thô.
