Xơ phổi: Nguyên nhân

Sinh bệnh học (phát triển bệnh)

Xơ phổi là một nhóm các bệnh mãn tính, trong đó có sự tu sửa của phổi bộ xương (tăng trong mô liên kết). Trong bệnh xơ phổi vô căn (xơ phổi vô căn, xơ phổi tự phát IPF), biểu mô phế nang apoptotic có khả năng dẫn đến các quá trình sau:

  • Sự gián đoạn của quá trình tái tạo
  • Kích hoạt các nguyên bào sợi (thành phần chính của mô liên kết).
  • Sự biệt hóa thành nguyên bào sợi (loại tế bào được mô tả đầu tiên trong làm lành vết thương) với sự gia tăng sinh sôi.
  • Lắng đọng chất nền ngoại bào (chất nền ngoại bào, chất gian bào, ECM, ECM).

Căn nguyên (nguyên nhân)

Nguyên nhân tiểu sử

Tải trọng di truyền

  • Đột biến trong gen NAF1, được yêu cầu để bảo trì telomere vào cuối nhiễm sắc thể, có thể gây ra hội chứng di truyền xơ phổi.
    • Bệnh di truyền
      • Hội chứng Hermansky-Pudlak - rối loạn di truyền với di truyền lặn trên NST thường liên quan đến bệnh bạch tạng, sợ ánh sáng và tăng lên xu hướng chảy máu; thường cũng xơ phổi và tăng xu hướng chảy máu.
      • Bệnh Niemann-Pick (từ đồng nghĩa: bệnh Niemann-Pick, hội chứng Niemann-Pick hoặc bệnh mỡ máu sphingomyelin) - bệnh di truyền với sự di truyền lặn trên autosomal; thuộc nhóm sphingolipidoses, lần lượt được xếp vào nhóm bệnh dự trữ lysosome; các triệu chứng chính của bệnh Niemann-Pick loại A là gan lách to (gan và lá lách mở rộng) và suy giảm tâm thần vận động; ở loại B, không có triệu chứng não nào được quan sát thấy.
      • Neurofibromatosis - bệnh di truyền với sự di truyền trội trên NST thường; thuộc về phakomatoses (bệnh về da và hệ thần kinh); ba dạng khác biệt về mặt di truyền được phân biệt:
        • U sợi thần kinh loại 1 (bệnh von Recklinghausen) - bệnh nhân phát triển nhiều u sợi thần kinh (khối u thần kinh) trong tuổi dậy thì, thường xuất hiện ở da nhưng cũng xảy ra ở hệ thần kinh, orbita (hốc mắt), đường tiêu hóa (đường tiêu hóa) và sau phúc mạc (khoảng trống nằm sau phúc mạc trên lưng về phía cột sống); Sự xuất hiện của các đốm café-au-lait (CALF; dát / đốm màu nâu nhạt) và nhiều khối u lành tính (lành tính) là điển hình
        • [U sợi thần kinh loại 2 - đặc trưng bởi song phương (song phương) u thần kinh âm thanh (schwannoma tiền đình) và nhiều u màng não (u màng não).
        • Schwannomatosis - hội chứng khối u di truyền]
      • Bệnh xơ cứng củ - bệnh di truyền với sự di truyền trội trên NST thường liên quan đến dị tật và khối u não, tổn thương da và hầu hết là các khối u lành tính ở các hệ cơ quan khác.
  • Nghề nghiệp - bes. Nghề nghiệp có tiếp xúc với amiăng hoặc thạch anh.

Nguyên nhân hành vi

  • Tiêu thụ chất kích thích
    • Thuốc lá (hút thuốc lá)
  • Sử dụng ma túy
    • Cocaine
  • Hít phải của các tác nhân độc hại (thuốc lá khói + các tác nhân độc hại khác: xem bên dưới “Ô nhiễm môi trường - Nhiễm độc”); nhưng không xảy ra chủ yếu ở những người hút thuốc; tuy nhiên, những người hút thuốc trước đây hoặc đang hoạt động có nguy cơ tổng thể cao hơn 1.6 lần

Nguyên nhân liên quan đến bệnh

  • Viêm phế nang dị ứng (viêm phổi quá mẫn; ví dụ như bệnh của nông dân phổi, phổi gia cầm).
  • Viêm tiểu phế quản tắc nghẽn có tổ chức viêm phổi (BOOP): xảy ra khi điều trị bằng amiodaron, vàngvà sulfasalazine; có thể tiếp tục xảy ra trong quá trình viêm phổi; xảy ra trong các bệnh thấp khớp và bệnh tự miễn dịch (ví dụ, collagenose)
  • Kẽ mãn tính viêm phổi (từ đồng nghĩa: kẽ phổi dịch bệnh; bệnh xương phổi).
  • Viêm phổi kẽ do bong vảy (DIP) - viêm phổi kẽ xảy ra chủ yếu ở những người hút thuốc; khởi phát chủ yếu vào thập kỷ thứ 4 hoặc thứ 4 của cuộc đời.
  • Đái tháo đường
  • Hội chứng phổi tăng bạch cầu ái toan - nhóm bệnh không đồng nhất được đặc trưng bởi sự tích tụ của bạch cầu hạt bạch cầu ái toan trong phế nang và / hoặc kẽ; nguyên nhân bao gồm aspergillosis phế quản phổi dị ứng, các bệnh tự miễn dịch (ví dụ: u hạt bạch cầu ái toan với viêm đa tuyến), giun sán, thuốc (ví dụ, cocaine), thuốc (ví dụ: phenytoin, L-tryptophan),
  • Viêm phổi / viêm phổi kẽ thông thường (thuật ngữ chung cho bất kỳ dạng viêm phổi nào (viêm phổi) liên quan đến khoảng kẽ hoặc khoảng gian bào hơn là phế nang (túi khí)) (UIP).
  • Bệnh trào ngược dạ dày thực quản (từ đồng nghĩa: GERD, bệnh trào ngược dạ dày thực quản; bệnh trào ngược dạ dày thực quản (GERD); bệnh trào ngược dạ dày thực quản (bệnh trào ngược); trào ngược dạ dày thực quản); trào ngược thực quản; bệnh trào ngược; Viêm thực quản trào ngược; viêm thực quản) - bệnh viêm thực quản (viêm thực quản) do bệnh lý trào ngược (trào ngược) dịch vị axit và các thành phần khác trong dạ dày.
  • Pneumonia (viêm phổi) - ví dụ, sau bệnh legionellosis.
  • Bệnh thấp khớp - viêm da cơ, bệnh u hạt kèm theo viêm nhiều mạch, Bệnh ban đỏ, viêm cột sống dính khớp, viêm đa cơ, thấp khớp viêm khớp, xơ cứng bì, Hội chứng Sjogren, xơ cứng hệ thống.
  • Sarcoidosis
  • Viêm phổi do bức xạ (viêm phổi do bức xạ) - viêm phổi do bức xạ; bệnh phổi kẽ.

Thuốc (bao gồm cả bệnh phổi kẽ do thuốc (DILD)).

Ô nhiễm môi trường - nhiễm độc (ngộ độc).

  • Thuốc diệt cỏ (diệt cỏ dại) như paraquat.
  • Hít phải các tác nhân độc hại như khói thuốc lá, khí, hơi, bình xịt, keo xịt tóc, bụi gỗ, bụi kim loại (công nhân trong lò luyện kim loại), bụi đá (silica silic / công nhân trong mỏ đá cũng như máy thổi cát; khoáng chất silicat dạng sợi: amiăng; berili trong chế biến berili), cũng như các hạt động thực vật

Nguyên nhân khác

  • Sự thoát hơi nước của dịch vị
  • bức xạ (xạ trị) với bức xạ ion hóa.