Tăng huyết áp phổi: Nguyên nhân

Sinh bệnh học (phát triển bệnh)

Nguyên nhân của chính tăng huyết áp động mạch phổi (PH; tăng áp động mạch phổi) không rõ. PH ở bên trái tim bệnh (nhóm 2) đại diện cho dạng PH phổ biến nhất, chiếm tới 50% tổng số trường hợp. PH do bệnh phổi và / hoặc thiếu oxy (nhóm 3) đại diện cho nhóm PH lớn thứ hai về số (khoảng 30-45%).

Căn nguyên (Nguyên nhân)

Nguyên nhân tiểu sử

  • Gánh nặng di truyền:> 80% PAH có tính chất gia đình và> 25% PAH lẻ tẻ có thể được xác định là đột biến / mất đoạn của gen thụ thể protein hình thái xương 2 (BMPR2) và 9 gen khác trong con đường tín hiệu của nó; ALK1, đột biến endoglin (có và không có bệnh xuất huyết telangiectasia di truyền)
    • Bệnh di truyền
      • Các bệnh dự trữ glycogen - một nhóm bệnh có cả di truyền lặn trội trên NST thường và gen lặn trong đó glycogen dự trữ trong các mô cơ thể không thể bị phân hủy hoặc chuyển đổi thành glucose, hoặc chỉ không đầy đủ.
      • Bệnh Gaucher - bệnh di truyền tính trạng lặn trên NST thường; bệnh dự trữ lipid do khiếm khuyết của enzym beta-glucocerebrosidase, dẫn đến việc lưu trữ các chất cerebroside, đặc biệt là trong lá lách và xương chứa tủy.
      • Neurofibromatosis - bệnh di truyền với sự di truyền trội trên NST thường; thuộc về phakomatoses (bệnh về da và hệ thần kinh); ba dạng khác nhau về mặt di truyền được phân biệt:
        • U sợi thần kinh loại 1 (bệnh von Recklinghausen) - bệnh nhân phát triển nhiều u sợi thần kinh (khối u thần kinh) trong tuổi dậy thì, thường xảy ra ở da nhưng cũng xảy ra ở hệ thần kinh, orbita (hốc mắt), đường tiêu hóa (đường tiêu hóa) và sau phúc mạc ( không gian nằm sau phúc mạc trên lưng về phía cột sống); Điển hình là sự xuất hiện của các đốm café-au-lait (dát nâu nhạt) và nhiều khối u lành tính (lành tính)
        • [U sợi thần kinh loại 2 - đặc trưng là sự hiện diện của song phương (song phương) u thần kinh âm thanh (schwannoma tiền đình) và nhiều u màng não (u màng não).
        • Schwannomatosis - hội chứng khối u di truyền]
      • Hồng cầu hình lưỡi liềm thiếu máu (trung bình: drepanocytosis; hồng cầu hình liềm thiếu máu, thiếu máu hồng cầu hình liềm) - rối loạn di truyền với sự di truyền lặn trên NST thường ảnh hưởng đến hồng cầu (đỏ máu ô); nó thuộc nhóm bệnh hemoglobin (rối loạn về huyết cầu tố; hình thành một hemoglobin không đều được gọi là hemoglobin hồng cầu hình liềm, HbS).

Trung tăng huyết áp động mạch phổi có thể là do các điều kiện sau đây. Nguyên nhân tiểu sử

Nguyên nhân hành vi

  • Sử dụng ma túy

Nguyên nhân liên quan đến bệnh

Dị tật bẩm sinh, dị dạng và bất thường nhiễm sắc thể (Q00-Q99).

Hệ thống hô hấp (J00-J99)

  • Hen phế quản
  • Bệnh phổi tắc nghẽn mãn tính (COPD)
  • Bệnh phổi kẽ
  • Khí phế thũng phổi – điều kiện trong đó có tăng không khí vào phổi. Tuy nhiên, diện tích trao đổi khí bị giảm. Lý do cho điều này là sự phá hủy nhu mô (phổi khăn giấy).
  • Xơ phổi – mô liên kết tu sửa phổi, dẫn đến phá hủy phổi cấu trúc.

Một số điều kiện bắt nguồn từ thời kỳ chu sinh (P00-P96).

Máu, cơ quan tạo máu - hệ thống miễn dịch (Đ50-D90).

  • Sarcoidosis (từ đồng nghĩa: bệnh Boeck; bệnh Schaumann-Besnier) - bệnh hệ thống của mô liên kết với u hạt sự hình thành (da, phổi, và bạch huyết điểm giao).
  • Hồng cầu hình lưỡi liềm thiếu máu (trung bình: Drepanocytosis; cũng như thiếu máu hồng cầu hình liềm, thiếu máu hồng cầu hình liềm) (xem bên dưới “Bệnh di truyền").

Bệnh nội tiết, dinh dưỡng và chuyển hóa (E00-E90).

  • Rối loạn tuyến giáp, không xác định

Hệ tim mạch (I00-I99)

  • Bệnh tim trái, không xác định
  • Thuyên tắc phổi-tắc nghẽn một phần (một phần) hoặc hoàn toàn động mạch phổi
  • Thuyên tắc huyết khối mãn tính - mãn tính sự tắc nghẽn của phổi tàu bởi thrombi (máu cục máu đông).
  • Tăng huyết áp động mạch phổi gia đình
  • Động mạch phổi vô căn tăng huyết áp (PAH) - dạng bệnh chưa rõ nguyên nhân [thời thơ ấu chung nhất].
  • Mitral /van động mạch chủ khiếm khuyết, không xác định.
  • Bệnh tắc tĩnh mạch phổi (PVOD) và / hoặc phổi mao quản u máu (PCH).

Bệnh truyền nhiễm và ký sinh trùng (A00-B99).

  • Sán máng - Bệnh giun chỉ (bệnh truyền nhiễm nhiệt đới) do sán lá (giun hút) thuộc giống Schistosoma (sán đôi) gây ra.
  • Nhiễm HIV / AIDS

Gan, túi mật và mật ống dẫn - Tuyến tụy (tụy) (K70-K77; K80-K87).

Hệ thống cơ xương và mô liên kết (M00-M99).

Neoplasms - bệnh khối u (C00-D48).

  • Ung thư biểu mô phế quản (ung thư phổi)
  • Bệnh mytiocytosis / Langerhans cell mytiocytosis (viết tắt: LCH; trước đây: histiocytosis X; Engl. Histiocytosis X, langerhans-cell histiocytosis) - bệnh hệ thống với sự tăng sinh của tế bào Langerhans trong các mô khác nhau (80% trường hợp); da 35%, tuyến yên (tuyến yên) 25%, phổi và gan 15-20%); trong một số trường hợp hiếm hoi, các dấu hiệu thoái hóa thần kinh cũng có thể xảy ra; trong 5-50% trường hợp, bệnh tiểu đường chứng đái tháo nhạt (rối loạn liên quan đến thiếu hormone trong khinh khí trao đổi chất, dẫn đến bài tiết nước tiểu rất cao) xảy ra khi tuyến yên bị ảnh hưởng; bệnh xảy ra phổ biến (“phân bố trên toàn bộ cơ thể hoặc một số vùng nhất định của cơ thể”) thường xuyên ở trẻ em từ 1-15 tuổi, ít gặp hơn ở người lớn, ở đây chủ yếu là tình trạng phổi biệt lập (phổi cảm); tỷ lệ hiện mắc (tần suất bệnh) xấp xỉ. 1-2 trên 100,000 dân
  • Lymphangiomatosis - trạng thái bệnh hiếm gặp được đặc trưng bởi sự tăng sinh lan tỏa của bạch huyết tàu. Điều này có thể ảnh hưởng đến các cơ quan nội tạng, xương, mô mềm và da
  • Rối loạn tăng sinh tủy
  • Phổi mao quản u mạch máu (PCH) - sự xuất hiện của nhiều khối u mạch máu lành tính.

Psyche - Hệ thần kinh (F00-F99; G00-G99).

Hệ sinh dục (thận, tiết niệu - cơ quan sinh dục) (N00-N99).

Chấn thương, nhiễm độc và các di chứng khác do nguyên nhân bên ngoài (S00-T98).

  • Say độ cao mãn tính

Thuốc

Nguyên nhân khác

  • Chèn ép mạch phổi - do khối u, dị vật, ký sinh trùng, v.v.
  • Điều kiện sau khi cắt lách (loại bỏ lá lách).